背景及概述[1][2] 尿素循环是一种代谢过程,通过该代谢将人体的氮排出,有6种酶参与该过程,任何一种酶出现缺陷都会使该代谢过程紊乱,导致多余的氮(以氨形式)潴留体内。所述6种尿素循环障碍为:氨基甲…
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